Hämophilie - die Blutkrankheit

Im allgemeinen Sprachgebrauch nur als sogenannte Bluterkrankheit bekannt, stellt die Hämophilie eine Störung der Blutgerinnung dar. Es gerinnt deutlich langsamer als bei anderen Menschen. Zum einen heilen Wunden langsamer, zum anderen kann es auch im Inneren des Körpers zu Blutungen kommen, beispielsweise durch einen Sturz.

Häufigkeit einer Hämophilie

Bei der Hämophilie wird zwischen mehreren Formen unterschieden, wobei die Hämophilie A und die Hämophilie B am bekanntesten sind. Die Hämophilie A stellt die häufigere Form der Krankheit dar. Von 10.000 Menschen erkranken zwei an einer Hämophilie, wobei Männer häufiger an einer Hämophilie erkranken als Frauen. Eine Hämophilie ist zumeist erblich bedingt. Den betroffenen Menschen fehlt ein Gerinnungsfaktor im Blut.

Es wird zwischen drei Schweregraden unterschieden

Man unterscheidet zudem drei Schweregrade: Bei einer leichten Hämophilie leiden die Betroffenen nur unter wenigen Beschwerden. Wunden heilen bei einer leichten Hämophilie langsamer. Bei einer mittelschweren Hämophilie kommt es zu Blutungen, die zumeist auf eine Ursache wie eine Verletzung oder eine Operation zurückzuführen sind. Menschen mit einer schweren Hämophilie erleiden hingegen öfter Blutungen, die zu Schmerzen führen können und ohne ersichtliche Ursache auftreten. Als gefährlich gelten Blutungen im Gehirn sowie im Bauch- und Rachenraum.

Mögliche Folgen einer Hämophilie

Gelenke, die einmal von einer Hämophilie betroffen sind, sind anfälliger für weitere Blutungen. Es kann in der Folge zu Versteifungen führen – der Betroffene kann im Extremfall die betroffenen Gelenke kaum noch bewegen. Schwere Hirnblutungen sind lebensgefährlich.

Behandlung einer Hämophilie

Bei der Behandlung einer Hämophilie wird der fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt. Bei der sogenannten bedarfsorientierten Therapie wird dieser nur bei Bedarf gespritzt, bei Menschen mit einer schweren Hämophilie gelangt eine vorbeugende Therapie zum Einsatz, bei der der Gerinnungsfaktor regelmäßig gespritzt wird. Bei einer leichten Hämophilie können bestimmte Präparate mit den Wirkstoffen Tranexamsäure und Desmopressin verabreicht werden.

 

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