Die Pick Krankheit

Die Pick Krankheit wird auch als Picksche Krankheit oder frontotemporale Demenz bezeichnet. Diese neurodegenerative Erkrankung betrifft den Stirn-bzw. Schläfenlappen im Gehirn und tritt meist schon vor dem 60. Lebensjahr auf. Das Krankheitsbild entspricht dem einer frontotemporalen Demenz kurz FTD genannt. Anders als bei einer klassischen Demenz wird die Gedächtnisleistung zunächst nicht beeinträchtigt. Vielmehr äußert sich eine FTD in einer fortschreitenden Veränderung der Persönlichkeit und der sozialen Verhaltensweisen.

Ihren Namen verdankt Morbus Pick dem Prager Neurologen Arnold Pick. Er beschrieb sie im Jahre 1900 erstmals. Zu dieser Zeit stellte er im Rahmen einer Obduktion einen Schwund des Gewebes an den Stirn- und Schläfengehirnlappen fest und stufte dies als besondere Krankheit ein. Es vergingen aber nochmals rund 20 Jahre bis weitere Fälle beschrieben wurden. Diese wurden dann nach ihrem Erstbeschreiber als Morbus Pick oder Picksche Krankheit bezeichnet.

Die Ursache der Krankheit

Wie bei vielen Veränderungen im Gehirn ist auch die Pick Krankheit nocht relativ unerforscht. Die Forschung vermutet aber das Tau-Protein codierende MAPT-Gen als einen der Auslöser. Einen anderen Auslöser haben Experten in der Mutation des Präsenilin-1 codierenden PSEN1 entdeckt. In rund der Hälfte der Fälle von Morbus Pick ist eine pathologische Anhäufung eines Proteins namens TDP-43 in den Nervenzellen belegt. Auffällig ist, dass diese Fälle familiär besonders gehäuft auftreten. Man geht davon aus, dass in etwa vierzig Prozent aller Fälle von Morbus Pick ein familiäres Auftreten zu beobachten ist. Daneben fanden Forscher Mutationen im TMEM106B-Gen. Diese Mutationen begünstigen die Krankheit als weiteren Risikofaktor. Allerdings lässt sich all dies erst nach dem Tod des Patienten feststellen. Denn die charakteristischen Einschlusskörper, also die „Pick-Körper“ können bisher nur im Rahmen einer Obduktion sicher festgestellt werden.

Was geschieht bei der Pick Krankheit?

Bei der Frontotemporalen Demenz (FTD) beginnt der Abbau von Nervenzellen zunächst im Stirn- und Schläfenbereich (Fronto-Temporal-Lappen) des Gehirns. Dieser Bereich des Gehirns kontrolliert die Emotionen und das Sozialverhalten. Anders als die Alzheimer-Krankheit tritt die frontotemporale Demenz sehr viel früher auf. In den meisten Fällen schon zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr oder noch früher. Es gibt aber auch Fälle, in denen die Krankheit zwischen dem 20. und 85. Lebensjahr auftritt. Bei den meisten Patienten kommt es zu Beginn der Krankheit zu Veränderungen in der Persönlichkeit und dem Verhalten. Die Betroffenen fallen durch Aggressivität, Taktlosigkeit, maßloses Essen aber auch Teilnahmslosigkeit auf. Im Laufe der Erkrankung zeigen sich Störungen der Sprache, wie Wortfindungsstörungen, Benennensstörungen, Sprachverständnisstörungen. Aber auch fehlendes Mitteilungsbedürfnis bis hin zum völligen Verstummen. Im weiteren Verlauf wird das Gedächtnis beeinträchtigt, allerdings ist dies zunächst nicht so stark ausgeprägt wie bei der Alzheimer-Krankheit.

Die Diagnose der Pick Krankheit

Eine Diagnose ist gerade zu Beginn der frontotemporalen Demenz oft schwierig. Da zu Beginn der Krankheit die Veränderung der Persönlichkeit im Vordergrund steht. Daher wird die Krankheit oft nicht als solche erkannt und als psychische Störung wie Depression, Burn-out-Syndrom oder Schizophrenie behandelt. Die Betroffenen selbst empfinden sich nicht als krank und haben daher wenig Motivation, sich behandeln zu lassen. Bisher gibt es für die Pick Krankheit noch keine gezielten Therapiemöglichkeiten. Die medikamentöse Behandlung zielt daher darauf ab, die Verhaltensauffälligkeiten der Betroffenen zu mildern.

 

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